Herzfehler sind die häufigste angeborene Fehlbildung
1,7 Prozent der Kinder werden mit einem Herzfehler geboren. Die Art der Fehlbildung am Herzen und den großen Gefäßen ist vielfältig. Herzfehler können einen ganz unterschiedlichen Schweregrad aufweisen.
In manchen Fällen ist eine Operation schon beim Neugeborenen erforderlich. Selbstverständlich werden alle angeborenen Herzfehler in unserer Kinderherzpraxis diagnostiziert und nach erfolgter Operation auch nachbetreut.
Zum besseren Verständnis finden Sie hier links eine schematische Darstellung eines gesunden Herzens. Die Pfeile markieren hierbei die Flussrichtung des Blutes.
Zum Vergleich finden Sie bei den unten erläuterten Herzfehlern auch einige Schemata fehlgebildeter Herzen.
Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Gefäßfehlbildung. Unmittelbar nach Abgang der linken Armarterie von der Hauptschlagader (Aorta) besteht bei jedem Menschen eine geringgradige Verengung der Aorta. Dieser Bereich wird als Aortenisthmus bezeichnet. Bei der Aortenisthmusstenose ist diese Einengung hochgrad
ig. Diese Enge der Körperschlagader führt zu einer vermehrten Arbeitslast der linken Herzkammer und zu einem arteriellen Hochdruck an der oberen Körperhälfte und einer Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte.
Die Aortenisthmusstenose kann mittels Ballonkatheter aufgedehnt oder operativ beseitigt werden.
http://www.corience.org/de/angeborene-herzfehler/arten-von-herzfehlern/aortenisthmusstenose/
Bei einer AI schließt die Aortenklappe (Klappe zwischen der linken Herzkammer und der Hauptschlagader) nicht dicht ab. Dadurch fließt bei jedem Herzschlag Blut aus der Körperschlagader zurück in die linke Herzkammer. Abhängig von der Menge des zurückfließenden Blutes kann dies zu einer erheblichen Belastung des Muskels der linken Herzkammer mit einer Erweiterung der Kammer führen.
Unter einer AS versteht man die Einengung der Aortenklappe. Die Ursache ist meist eine Verdickung der Klappensegel und/oder eine Unterentwicklung der Aortenwurzel. Die Enge kann unterhalb der Klappe (subvalvulär), auf Klappenebene (valvulär) oder oberhalb der Klappe (supravalvulär) sein. Die linke Kammer arbeitet gegen einen erhöhten Widerstand und wird dicker (hypertroph). Das Ausmaß der Enge bestimmt den Schweregrad und die Gefährlichkeit der Erkrankung.
Subvalvuläre und supravalvuläre Aortenstenosen können, falls eine Behandlung erforderlich ist, nur operativ korrigiert werden. Valvuläre Aortenstenosen können meist mittels Ballonkatheter gesprengt werden.
http://www.corience.org/de/angeborene-herzfehler/arten-von-herzfehlern/aortenstenose/
Als ASD bezeichnet man eine angeborene Lücke in der Scheidewand (Septum) zwischen den Vorhöfen. Der Defekt im Vorhofseptum führt zu einem Links – Rechts – Shunt und somit zu einer Lungenüberflutung. Kleine ASDs zeigen im ersten Lebensjahr eine gute Spontanverschlusstendenz. Große ASDs, die eine Belastung für das Herz darstellen, müssen verschlossen werden. Je nach Größe und Lage des Defektes ist ein Verschluss mittels Herzkatheter oder Operation erforderlich. Zusammen mit dem VSD (Ventrikelseptumdefekt) macht der ASD die Hälfte aller angeborenen Herzfehler aus.
Beim kompletten AV – Kanal besteht ein Scheidewanddefekt, der sich über die Vorhof- und Kammerscheidewand erstreckt und die Klappen zwischen den Vorhöfen und Kammern sind als gemeinsame AV – Klappe angelegt. Über den großen Defekt in der Herzmitte fließt sauerstoffreiches Blut von der linken Herzhälfte in die rechte und von dort in die Lunge. Aufgrund des hohen Blutdurchflusses durch die Lungen werden die Lungengefäße geschädigt und es kommt zum Auftreten eines erhöhten Blutdrucks in der Lunge.
Eine operative Korrektur des AV – Kanals ist nur möglich, solange die Lunge nicht irreversibel geschädigt und der Lungengefäßwiderstand nicht irreversibel erhöht ist. Ein AV – Kanal sollte daher frühzeitig, am besten im 3. – 5. Lebensmonat operativ korrigiert werden.
Die Fallot´sche Tetralogie ist ein komplexer Herzfehler, der zur Zyanose (Blausucht) führt.
Es liegen folgende Fehlbildungen vor:
1. großer Kammerscheidewanddefekt,
2. ausgeprägte Enge zwischen der rechten Kammer und der Lungenschlagader =Pulmonalarterie),
3. Fehlstellung der großen Gefäße, wobei die Aorta zu weit rechts entspringt, dem VSD überreitet und so aus dem rechten und dem linken Ventrikel gespeist wird
der Druck ist in beiden Kammern gleich hoch. Der rechte Ventrikel pumpt mit erhöhtem Druck gegen die Enge an der Lungenschlagader und wird dicker (hypertrophiert). Ein Teil des sauerstoffarmen Blutes wird in die Aorta gepresst. Dadurch kommt es zu einer Zyanose. Nach Geburt besteht die Tendenz, dass sich die Enge an der Lungenschlagader verstärkt und ein ausreichender Blutfluß in die Lunge nicht mehr gewährleistet ist. Die Fallot´sche Tetralogie wird an modernen Kinderherzchirurgien frühzeitig (2.– 3. Lebensmonat) primär korrigiert.
http://www.corience.org/de/angeborene-herzfehler/arten-von-herzfehlern/fallot-tetralogie/
Beim HLHS besteht eine Unterentwicklung der gesamten linken Herzhälfte, die zur Durchblutung des Körperkreislaufes dient. Im Mutterleib übernimmt die Durchblutung des Körpers ersatzweise der rechte Ventrikel. Kommt es nach Geburt zum Verschluss des Ductus Botalli (Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenschlagader zur Umgehung der Lunge) wird der Körperkreislauf nicht mehr durchblutet und es entsteht eine lebensbedrohliche Situation. Lebensrettend können Medikamente eingesetzt werden, die den Ductus Botalli offen halten.
Noch vor wenigen Jahren war das HLHS ein immer zum Tode führender Herzfehler.
Bei HLHS muss eine Operation beim Neugeborenen durchgeführt werden. Derzeit gibt es drei mögliche Behandlungsmethoden:
1. die Herztransplantation – wird allerdings in Österreich bei Neugeborenen nicht durchgeführt,
2. die Norwood–Operation und
3. der Hybrid-Approach mit Ductus-Stenting und bilateralem Pulmonalarterienbanding (= Gießen-Procedure).
Ob für Ihr Neugeborenes die Norwood-Operation oder ein Hybrid-Approach geeigneter ist, sollten Sie mit Ihrem Kinderkardiologen und dem Kinderherzchirurgen im Krankenhaus besprechen. Je nach Erfolgsrate und Erfahrung bevorzugen die Zentren entweder die eine oder die andere Vorgehensweise.
Die Mitralklappe verbindet die linke Vor- und Hauptkammer des Herzens. Die Mitralklappe schließt bei MI nicht dicht ab. Dadurch fließt Blut aus der linken Herzkammer zurück in die linke Vorkammer. Abhängig von der Menge des zurückfließenden Blutes kann dies zu einer erheblichen Belastung des Herzens führen.
Die Mitralklappe (zwischen linker Vor- und Hauptkammer) besteht aus zwei Segeln, die durch Papillarmuskeln und Sehnenfäden aufgehängt sind. Wenn sich die Mitralklappe bei der Pumpaktion der linken Herzkammer in den linken Vorhof zurückwölbt, spricht man vom Mitralklappenprolaps. Je nach Schweregrad des MKP kann es dadurch zum Undichtwerden der Klappe und damit zu einer Mitralinsuffizienz kommen.
Die Mitralklappe verbindet die linke Vor- und Hauptkammer des Herzens. Wenn diese zu eng ist spricht man von einer Mitralstenose. Eine MS kommt beim Kind sehr selten vor.
Im fetalen Kreislauf ist der Ductus arteriosus Bottalli (DA) eine normale und notwendige Verbindung zwischen Lungenschlagader und Aorta. Einige Tage nach Geburt verschließt sich der Ductus spontan. Geschieht dies nicht innerhalb einiger Wochen nach Geburt, so spricht man von einem persistierenden Ductus arteriosus. Kinder mit einem kleinen PDA haben keine Symptome, bei großem PDA können vermehrte Infektanfälligkeit und sogar Herzinsuffizienz auftreten. Da alle Kinder mit PDA ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Herzklappenentzündung haben, sollte ein Ductus arteriosus, der über das 2. Lebensjahr hinaus offen bleibt, verschlossen werden. Bei sehr großem Ductus mit stark vermehrtem Lungenfluss entsprechend früher. Zum Verschluss stehen 2 Methoden zur Verfügung:
1. Operation oder
2. Verschluss mit einer Metall-Spirale (Coil) oder einem Metall-Pfropfen (Plug) im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung.
Das Foramen ovale ist eine natürliche und im Mutterleib notwendige Lücke in der Vorhofscheidewand, die sich meist im ersten Lebensjahr vollständig verschließt. Bei unvollständigem Verschluss spricht man vom PFO.
Bei diesem Herzfehler kommt es gleich nach der Geburt zur Blausucht, da keine Verbindung zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader angelegt ist (die Lungenschlagader ist verschlossen). Die rechte Herzkammer ist meist klein und das Blut strömt über einen Defekt der Vorhofscheidewand vom rechten in den linken Vorhof.
Zum Überleben wird eine Operation (BT- Shunt) benötigt. Eventuell kann vorher mittels Herzkatheter die geschlossene Klappe der Lungenschlagader geöffnet werden.
Später wird oft eine stufenweise Operation nach Glenn- oder Fontan notwendig, da die kleine rechte Kammer zu wenig oder keine Pumpfunktion hat.
Diese Fehlbildung ist die schwerste Ausprägung einer Fallot´schen Tetralogie.
Eine PI liegt vor, wenn die Pulmonalklappe nicht dicht abschließt. Dadurch fließt Blut aus der Lungenschlagader zurück in die rechte Herzkammer. Abhängig von der Menge des zurückfließenden Blutes kann dies zu einer erheblichen Belastung des rechten Herzens führen.
Bei einer Pulmonalstenose sind die Taschen der Pulmonalklappe verdickt und die Öffnung der Klappe behindert. Die rechte Kammer arbeitet deshalb gegen einen erhöhten Widerstand und bildet mehr Muskelmasse (hypertrophiert). Eine geringgradige Enge der Pulmonalklappe führt nicht zu Symptomen, es fällt nur ein Herzgeräusch auf. Höhergradige Stenosen können infolge der verminderten Lungendurchblutung zu einer Blausucht (Zyanose) führen.
http://www.corience.org/de/angeborene-herzfehler/arten-von-herzfehlern/pulmonalklappenstenose/
Bei diesem Herzfehler münden alle Lungenvenen anstatt in die linke Vorkammer des Herzens in ein großes Sammelgefäß und dieses dann fehlerhaft in die obere oder untere Hohlvene oder in den rechten Vorhof. So gelangt sauerstoffreiches Blut in die rechte Herzseite. Nur über einen Defekt mit rechts-links Shunt auf Vorhofebene gelangt es in die linke Herzkammer. Eine Korrekturoperation ist beim Neugeborenen erforderlich.
Bei der TGA wird die Aorta aus der rechten und die Lungenschlagader aus der linken Kammer gespeist. Verschließen sich nach der Geburt die beiden Verbindungen zwischen dem Lungen- und dem Körperkreislauf, so wird das Baby lebensbedrohlich krank. Denn es gelangt kein sauerstoffgesättigtes Blut mehr in den Körperkreislauf. Das Blut, das einmal durch den Körper geflossen ist, mündet in die rechte Vorkammer und wird – ohne Sauerstoffzufuhr – wieder in den Körperkreislauf gepumpt. Zur Korrektur wird die arterielle Switch–Operation noch im Neugeborenenalter durchgeführt.
Bei der Trikuspidalatresie ist die Verbindung zwischen rechter Vorkammer und Hauptkammer nicht angelegt (atretisch). Der Blutfluss über die Pulmonalklappe ist nur möglich über einen Ventrikelseptumdefekt. Je kleiner er ist und je weniger Blut in die rechte Herzkammer fließt, umso kleiner werden der rechte Vertrikel und umso enger wird auch die Pulmonalklappe sein. Dies ist ein schwerer Herzfehler, der zu Blausucht (Zyanose) führt und operativ behandelt werden muss.
http://www.corience.org/de/angeborene-herzfehler/arten-von-herzfehlern/trikuspidalatresie/
Es besteht ein Ventrikelseptumdefekt (VSD). Über diesem VSD entspringt ein gemeinsamer kurzer Gefäßstamm, aus dem Aorta und Pulmonalarterie abgehen. Die Ursprünge der Aorta und der Lungenschlagader aus den Herzkammern sind also nicht getrennt voneinander. Die Patienten haben einen Lungenhochdruck und enwickeln frühzeitig Herzversagen durch zu hohe Lungendurchblutung.
Die Korrekturoperation besteht in der Trennung des Gefäßstammes, Implantation eines Conduits zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader und Verschluss des Ventrikelseptumdefekts.
http://www.corience.org/de/angeborene-herzfehler/arten-von-herzfehlern/truncus-arteriosus-communis/
Bei dieser Gruppe von angeborenen Herzfehlern steht nur eine große Herzkammer für die Pumpfunktion zur Verfügung. Je nach begleitenden Klappen- und Gefäßfehlbildungen können die Symptome Blausucht oder Kreislaufversagen beim Neugeborenen sein. Bei univentrikulärem Herz ist eine Korrekturoperation nicht möglich. Es wird eine stufenweise Palliation nach Glenn- und Fontan durchgeführt.
Der VSD ist der häufigste angeborene Herzfehler. Es besteht ein angeborenes Loch in der Scheidewand (Septum) zwischen den Herzkammern. Da in der linken Kammer der Druck höher ist als in der rechten Kammer, fließt bei jedem Herzschlag Blut von der linken in die rechte Herzkammer (Links – Rechts – Shunt) und von dort in die Lunge. Es kommt zu einer Lungenüberflutung. Je größer der Defekt ist, umso mehr Blut fließt durch und umso gravierender sind die Auswirkungen. Es muss individuell entschieden werden, ob und wann ein operativer Verschluss des Defektes vorgenommen wird. Bei der schwersten Form mit Lungenhochdruck sollte die Operation im 3.-5. Lebensmonat erfolgen, um eine bleibende Schädigung der Lunge zu vermeiden.
http://www.corience.org/de/angeborene-herzfehler/arten-von-herzfehlern/ventrikelseptumdefekt/